Sistema esqueletico

SISTEMA ESQUELETICO

Introducción

El sistema esquelético se desarrolla a partir del mesodermo paraxial, la lámina lateral del mesodermo y cresta neural.

El mesodermo paraxial forma bloques de tejido dispuestos en serie a cada lado del tubo neural llamado somitómeros. Los somitas se diferencian en una porción ventromedial, el esclerotoma y una parte dorso lateral el dermomiotoma.

Las células del esclerotoma se tornan polimorfas y constituyen un tejido laxo el mesenquima o tejido conectivo embrionario.

Se ha demostrado q las células de la cresta neural de la región de la cabeza se diferencian en mesenquima y participan en la formación de los huesos de la cara y el cráneo.

Las células mesenquimaticas dan origen primero a moldes de cartílago hialino, los cuales a su vez se osifican por el proceso de osificación endocondral.

Cráneo



El cráneo puede dividirse en dos partes: el neurocráneo, que forma una cubierta protectora para el encéfalo y el viscerocráneo que constituye el esqueleto de la cara.



Formación y crecimiento de la bóveda craneal



Bóveda



Porción membranosa formada por los huesos planos que rodean al cerebro. Tiene osificación intramembranosa, la base, endocondral.



Finalidad: crear un elemento protector del encéfalo (comienza 5-6 semanas) con las siguientes características: rígido, liviano, capaz de adaptarse a las demandas de crecimiento del encéfalo.



Origen: el mesénquima se dispone como cápsula alrededor de la protuberancia cefálica, que se dispone en 2 capas: ectomeninge y endomeninge.



- Endomeninge: da origen a piamadre y aracnoides (LCR), recubrimientos leptomeningeos.

- Ectomeninge: da origen a la duramadre, cuya membrana osteogénica dara origen al hueso intramembranoso.

Ambas capas están íntimamente unidas, separadas solo por vasos.



Centros formativos primarios (7-8 semanas)



En la membrana osteogénica hay diferenciación celular a osteoblastos, formándose plaza de hueso unilaminar, formando: 2 hemifrontales, parietales, porción superior de la escama occipital, huesos wormianos (debido a centros formativos primarios atípicos. Se aprecia como una sutura al hueso.)



El resto de los huesos del cráneo se originan por inducción de células de la cresta neural: escamosas temporal, base occipital, alas mayores del esfenoides, huesos de la cara.



Suturas y fontanelas



Formadas por el tejido mesenquimático remanente entre los huesos en formación, el que se diferencia a tejido conjuntivo.

Sutura: entre 2 huesos. Fontanela: 3 o más huesos. Son articulación tipo sindesmosis, juntura fibrosa en la cual el desarrollo del tejido conjuntivo interpuesto permite cierto grado de movilidad.

Función:

- Permitir crecimiento de los huesos del cráneo.

- Permitir el plegamiento y cabalgamiento de los huesos del cráneo al momento de nacer.



Suturas



En sentido sagital



 Media o metópica: ambos hemifrontales, primera en cerrarse (al año), se transforma en cinostosis, no se ve sutura.

 Interparietal: última en cerrarse (3ª década).

En sentido transversal:



 Coronal: separa los frontales de los parietales, va hacia el cuerpo del esfenoides.

 Lambdoidea: separa los parietales del occipital, rodea escamas del temporal va hacia el cuerpo del esfenoides.

En el adulto se produce una interdigitación de los huesos, lo que permite una trabazón.



Fontanelas



 Posterior o lambdoidea: parietales con occipital, se cierra a los 2 meses.

 Anterior o bregmática: última en cerrarse, al 2º años.

 Anterolaterales o esfenoidales: parietal con esfenoides., cierra a los 3 meses.

 Mastoideas o posterolaterales: cierra al final del primer año.

El tejido tiene propiedades osteogénicas, van produciendo hueso si son sometidas a tensión.



NEUROCRÀNEO



Crecimiento de la bóveda



 El cráneo crece porque el cerebro crece (teoría matriz funcional de Moos).

 Las suturas y fontalenas son lugares de crecimiento, pero no crecen por sí solos, deben ser estimulados. (teoría de Sicher).

 La determinante principal del crecimiento de la bóveda es la fuerza expansiva del encéfalo en crecimiento.

El crecimiento del encéfalo se mide en el perímetro craneal. Si el crecimiento craneal es adecuado, el desarrollo neurológico es adecuado. El crecimiento es muy rápido.



Crecimiento:



• Crecimiento sutural, en respuesta a la tensión. A la tensión el hueso responde con aposición (si hay presión, hay reabsorción).

• Remodelación: en ciertas partes se produce aposición y en otra absorción, para que adopte una nueva forma. Es hueso unilaminar.

• Desplazamiento de la placa.



A los 4 años el hueso se va engrosando a hueso diploe, con corticales y hueso esponjoso. Cada cortical tiene su sistema periostal y endostal, que siguen formando hueso de acuerdo a su requerimiento. La tabla interna se estabiliza a los 6-7 años. La externa sufre neumatizaciones y se va engrosando de acuerdo a los requerimientos musculares.

Funciones hueso diploico: hueso de mayor resistencia, liviano, capaz de responder a las demandas internas y externas.

El hueso se neumatiza, formando los senos frontales. Esto le da más ligereza al hueso.

Las fuerzas externas aplicadas sobre el cráneo durante el desarrollo alteran la morfología, pero no la capacidad craneal.

Las presiones internas tienen una influencia sobre la capacidad craneal:

- Presión excesiva: hidrocefalia: expansión cráneo.

- Falta de presión: anencefalia: no se forma cráneo.

- Matriz funcional reducida se produce microcefalia, también puede ser por cierre prematuro de suturas y fontanelas.



Capacidad craneal:



- Mesocefálica : 1350 – 1450 cc.

- Microcefálico: menor a 1350 cc.

- Macrocefálico: mayor a 1450 cc (población europea).



Plan de desarrollo de la bóveda



- Recubrimiento y protección del encéfalo.

- Su crecimiento es en respuesta a fuerzas expansivas generadas en el cerebro.

- Funcionalmente tiene que haber una exigencia fisiológica o mecánica que lo transforme en hueso diploico, cuyas corticales responden en forma separada.





Crecimiento de la base de cráneo (condrocráneo)



El condrocráneo es la porción cartilaginosa que forma la base del cráneo (endocondral).

Se forma a las 7 semanas de vida intrauterina, antes de eso se forma el SNC, pares craneales, vasos, etc. La osificación empieza en la región basilar del occipital. Los centros de condrogénesis se forman alrededor de la notocorda, con el nombre de cartílagos paracordales, alrededor de la hipófisis, formando el cuerpo del esfenoides y sus alas y la base del occipital. Al nacer hay regiones cartilaginosas (sincondrosis), son remanentes.



Funciones



 Soporte y protección base encefálica, permitir paso de vasos, nervios.

 Articular la cabeza con la columna vertebral, mandíbula y complejo nasomaxilar.

 Contiene y protege el oído medio e interno, cápsula oftálmica y quiasma óptico.

 Es zona buffer o adaptativa:

- Se adapta a la postura erecta del hombre.

- Se adapta al crecimiento del encéfalo, sobre todo crece lóbulo frontal, cerebelo, lóbulo occipital.



El crecimiento de la base de cráneo tiene efectos en:

 Desarrollo y crecimiento del complejo nasomaxilar.

 Desarrollo y crecimiento mandibular.

 Algunas maloclusiones con un componente esquelético.



Base craneal media: desde el foramen coecum hasta el margen anterior del agujero occipital (basion). Se puede dividir en una zona anterior, hasta la silla turca, y una posterior.



Sectores laterales:



- Fosa anterior: hasta alas menores del esfenoides.

- Fosa media: alas mayores y región anterior del peñasco.

- Fosa posterior: peñasco a escama occipital.



Sincondrosis



Remanentes de tejido cartilaginoso que permite que los huesos crezcan, a pesar de estar sometidos a presión.

- Esfenoetmoidal: cierre a los 1 – 3 años.

- Interesfenoidal: cierre al año.

- Esfenooccipital: importante en el crecimiento sagital, 17 – 18 años.

- Interoccipitales: premiten crecimiento anteroposterior y transversal.



Características de las sincondrosis:



 Es la unión de 2 huesos con cartílago interpuesto más que una sutura. Crece más que una sutura.

 Son como 2 epífisis en dirección opuesta.

 La zona media es de reserva celular, hay zonas de división celular, de hipertrofia y calcificadas.

 Los condrocitos se ubican en línea a la zona de crecimiento.



Sincondrosis esfenooccipital.



 Sobrantes de los cartílagos primarios de la base craneal cartilaginosa.

 Principal cartílago de crecimiento de la base craneal.

 Funciona desde la vida fetal.

 Contribuye a alargar la base de cráneo.

 Adaptada a sufrir presiones.



Base craneal media: se estabiliza a los 7 – 8 años; es neurodependiente.

Base craneal posterior: patrón general de crecimiento.



Mecanismos de crecimiento:



 Crecimiento sutural, luego de sincondrosis.

 Crecimiento endocondral (sincondrosis), es el más importante, sobre todo en esfenoides.

 Crecimiento periostal y endostal: crecimiento grosor.

 Aposición y reabsorción: fosa aumenta de volumen.



Todas las remodelaciones son de acuerdo a la función, por ejemplo, desplazamiento de nervios y vasos.

Las demandas de crecimiento son menores en la base de cráneo que en la bóveda.



VISCEROCRÁNEO



• Formado por los huesos de la cara, se origina principalmente en los cartílagos de los dos primeros arcos faríngeos.

• El primer arco da origen a una porción dorsal, el proceso maxilar que se extiende y da lugar al maxilar, el hueso cigomático y aparte del hueso temporal.

• La porción ventral se la llama proceso mandibular y contiene el cartílago de meckel.

• El extremo dorsal del proceso mandibular, junto con el del segundo arco faríngeo da origen al yunque, al martillo y al estribo.

• Esto comienza en el cuarto mes.

• El mesénquima para la formación de los huesos de la cara deriva de células de la cresta neural que forman los huesos nasal y lagrimal.



Defectos craneofaciales y displasias esqueléticas



Células de la cresta neural:

Procedentes del neuroectodermo forman el esqueleto facial y la mayor parte del cráneo.



 CRANEOSQUISIS

No se forma la bóveda craneana y el tejido encefálico que permanece expuesto al líquido amniótico sufre un proceso de degeneración que provoca anencefefalia.



 CRANEOSINOSTOSIS Y ENANISMO

• Cierre prematuro se llama acrocefalia o turricefalia.

• Cierre prematuro de las suturas coronal y lambdoidea se llama plagiocefalia.

• La condroplasia la forma más común del enanismo.

• Displasia tanatofórica enanismo neonatal.

• Acromegalia, agrandamiento de la cara, manos y pies.



 MICROCEFALIA

Es una anomalía en la que el cerebro se desarrolla y no se expande, suelen presentar retardo mental grave.



MIEMBROS



DESARROLLO Y CRECIMIENTO DE LOS MIEMBROS



 Esbozos visibles en pared ventrolateral del cuerpo al final de la 4ta semana de desarrollo.



 Núcleo central de mesénquima (hoja somática del mesodermo lateral) cubierto por una capa de ectodermo cúbico.



 Ectodermo engrosado en el borde distal de esbozos forma Cresta apical ectodérmica (CAE).



 La CAE es inductiva sobre el mesénquima, el que se mantiene como una población de células no diferenciadas conocida como zona de progreso.



 La extremidad crece, las células lejos de la influencia de la cresta se diferencian en cartílago y músculo.

 Crecimiento de la extremidad sigue una dirección proximodistal.

 En la 6ta semana la parte terminal de los esbozos se aplana y forma placas de las manos y del pie separadas del segmento proximal por una constricción proximal.

 Luego el segmento proximal es dividido por una segunda constricción en dos segmentos.



Formación de los dedos



La muerte celular (apoptosis) en la CAE separa esta cresta en 5 partes formándose los dedos de las manos y de los pies. Esto depende de:

• Evaginación por influencia de los 5 segmentos del ectodermo de la cresta.

• Condensación del mesénquima formando los rayos digitales cartilaginosos.

• Muerte del tejido intercalado entre los rayos.

•

Miembro superior e inferior:



La morfogénesis de los miembros inferiores similar a la del superior solo que empieza 1-2 días después de esta.

En la 7ma semana de gestación los miembros rotan en direcciones contrarias.

El miembro superior rota lateralmente 90°, los músculos extensores se ubican posterolateralmente y el pulgar lateralmente.

El miembro inferior rota medialmente 90°, los músculos extensores se ubican anteriormente y el dedo gordo medialmente.

Cartílago y articulaciones.

El mesénquima de los esbozos se condensa y las células se diferencian en condrocitos.

En la 6ta semana se identifican los primeros moldes de cartílago, que formaran los huesos de los miembros por los condrocitos.

Las articulaciones se forman cuando se detiene la condrogénesis y se induce una interzona articular.

La cavidad articular aparece por muerte celular.

Las células que la rodean se diferencian en cápsula articular.

Osificación de los huesos.

La Osificación endocondral comienza al final del periodo embrionario.

Los centros de osificación están presentes en la 12a semana de desarrollo en todos los huesos largos.

A partir del centro primario en la diáfisis la osificación avanza hacia los extremos del molde.

Al nacer la diáfisis está osificada pero las epífisis, son cartilaginosas todavía. Poco después aparecen centros de osificación en las epífisis.

La placa epifisaria entre los centros diafisario y epifisarios participa en el crecimiento longitudinal del hueso.



Edad ósea



Los radiólogos toman en cuenta el aspecto de varios centros de osificación para evaluar la adecuada maduración.

Se obtiene información útil de la edad ósea estudiando los centros de osificación en manos y muñecas.

El estudio ecográfico prenatal de los huesos del feto permite evaluar el crecimiento fetal y la edad gestacional.



Anomalías de los miembros



 Se producen en cada 6 de 10000 nacidos vivos.

 Afectan al m. superior en 3,4 de 10000 nacidos vivos.

 Afectan al m. inferior en 1,1 de 10000 nacidos vivos.

 Defectos asociados a anomalías craneofaciales, del sistema cardiovascular y genitourinario.

 Los miembros pueden faltar parcialmente (meromelia) o completamente (amelia).

 A veces faltan los huesos largos y las manos y pies están unidos al tronco por huesos pequeños irregulares, lo que se llama Focomelia.

 A veces los segmentos de las extremidades son anormalmente cortos (micromelia).



Anomalías de los miembros

 Son raras y de carácter hereditario.

 Pueden ser causadas por agentes teratógenos.

 Hubo una alta incidencia de malformaciones de las extremidades en niños nacidos entre 1957 y 1962 a causa de que sus madres habían recibido talidomida (somnífero y antiemético).

Esta droga puede causar un síndrome que consiste en ausencia de los huesos largos o en deformidades de estos, atresia intestinal y anomalías cardiacas.

Se está utilizando esta droga para tratamiento de cáncer y SIDA, por lo que se cree que pudiera producir una nueva ola de anomalías de las extremidades.

 Periodo vulnerable (4ta y 5ta semana) por teratógenos.



Anomalías de los dedos



 Braquidactilia: Dedos acortados.

 Sindactilia: Si dos o mas dedos de las manos o pies están fusionados. En 1 de cada 2000 nacimientos se produce la fusión entre 2 o mas dedos por falla de la eliminación del mesénquima entre los dedos futuros y las placas de pies y manos.

 Polidactilia: Número mayor de los dedos de las manos y de los pies. Los dedos que están de mas carecen de conexiones musculares, suelen ser bilaterales.

 Ectrodactilia: Ausencia de un dedo es unilateral.



Anomalías de manos y pies



- Deformidad en pinza de langosta: Mano y pie hendidos, se forma una hendidura anormal entre el 2do y el 4to metacarpiano o metatarsiano y los tejidos blandos. El 3er metacarpiano o metatarsiano y los huesos de las falanges están ausentes. Fusión de dedos índice y pulgar, y del 4to y 5to dedos.

- Síndrome mano-pie genital: Fusión de los huesos del carpo y dedos cortos y pequeños. Mujeres con útero bicorne o didelfo y posición anormal del orificio de la uretra. Hombre con hipospadias.

- Simpolidactilia: Combinación de sindactilia y polidactilia.

- Pie zambo o equinovaro: Acompaña a la sindactilia. Planta del pie dirigida adentro y pie en aducción y flexión plantar. Puede ser hereditaria o por la posición intrauterina.

- Anomalías segmentarias.

- Ausencia congénita o deficiencia del radio: Anomalía genética junto con otras malformaciones como en el Síndrome de craneosinostosis y aplasia radial. Anomalías de dedos como ausencia del pulgar y cúbito corto e incurvado.

- Bandas amnióticas: Causan constricciones anulares y amputaciones de miembros o dedos. Podrían representar adherencias entre el amnios y estructuras fetales. Otros dicen que son desgarramientos del amnios que rodean parte del feto.

- Luxación congénita de la cadera: Falta de desarrollo del acetábulo y la cabeza del fémur. Común en recién nacidas. Presentación de nalgas interfiere en el desarrollo de la articulación de la cadera, existe laxitud de la cápsula articular.



COLUMNA VERTEBRAL



 En la cuarta semana de desarrollo, los segmentos de esclerotoma están separados por tejido intersegmentario menos compacto.

 Condensación y proliferación de la mitad caudal de cada esclerotoma avanza hacia el mesénquima intersegmentario y la mitad craneal del esclerotoma subyacente.

 Aparecen los discos intervertebrales.

 Los cuerpos vertebrales precartilaginosos son formados por las mitades superior e inferior de dos esclerotomas sucesivos y por el tejido intersegmentarios.

 Los miotomas se disponen a manera de puente sobre los discos intervertebrales y pueden mover la columna vertebral.

 Se forma el núcleo pulposo, que está rodeado por el anillo fibroso y estos dos constituyen el disco intervertebral.



Defectos vertebrales



 Escoliosis: curvatura lateral de la columna vertebral

 Síndrome de klippel-feil: reducción de numero de vertebras cervicales, y las restantes están fusionadas o una morfología anormal.

 Espina bífida oculta: defecto de los arcos vertebrales está cubierto por piel y por lo general no comprende del tejido nervioso subyacente.

 Espina bífida quística: se divide en meningocele, mielomeningocele y rasquisquisis.



COSTILLAS Y ESTERNÓN



Costillas.-

Se forman a partir de las prolongaciones costales de las vertebras y por eso se derivan de la porción esclerotómica del mesodermo paraxial.



Esternón.-

Se desarrolla de manera independiente en el mesodermo somático a la pared corporal ventral. A cada lado de la línea media aparecen dos bandas esternales que después se fusionan y forman los moldes cartilaginosos del manubrio, la esternebras y el apéndice xifoides.